علاج الهيموفيليا

[خطآيـے آغليتگ]

مقدمة عن الهيموفيليا








(ما هي الهيموفيليا ) مرض نزف الدم ؟ Ref # 100


كلمة الهيموفيليا اشتقت من كلمتين يونانيتين هما (haima) "ومعناها الدم" وكلمة
(Philia ) ومعناها "الحب"
لا يتخثر دم الشخص المصاب بمرض الهيموفيليا بشكل طبيعي مما يجعله ينزف لمدة أطول، وتسمى وعملية نزول الدم ((بالنزيف).
وهناك أنواع من البروتينات اللازمة لتخثر الدم في الحالة الطبيعية تكون ناقصة من دم المريض المصاب بالهيموفيليا. حيث ان بعض الأشخاص المصابين بالهيموفيليا لديهم نقص في بروتين يدعى "العامل 8" وهذا هو مرض الهيموفيليا- أ (Hemophilia A) وآخرين يكون لديهم نقص في بروتين آخر يدعى "العامل 9" ، وهذا المرض يدعى الهيموفيليا- ب
(Hemophilia B).
ويعتقد العديد من الناس أن الأشخاص المصابين بمرض الهيموفيليا ينزفون كثيرا من الجروح الصغيرة، وهذا غير صحيح، فالجروح السطحية عادة ليست خطيرة، والأهم والأخطر من ذلك بكثير هو النزيف الداخلي، وهذا يحدث في المفاصل وخاصة الركبتين والكاحلين والمرفقين، وكذلك في الأنسجة والعضلات. وعندما يحدث النزيف في عضو حيوي وخاصة الدماغ تكون حياة الشخص معرضة للخطر .


متى تم اكتشاف مرض الهيموفيليا ؟ Ref # 101 عرف مرض الهيموفيليا في الأزمنة القديمة مع أنه لم تطلق عليه اي تسمية ونجد ان الطبيب العربي البخاري والذي عاش في القرن الثاني عشر كتب عن عائلة يموت أبناؤها الذكور بسبب النزيف من جروح بسيطة.
في سنة 1803، كتب طبيب من فيلادلفيا يدعى جون كنارد أوتو مقالة عن "ميل للنزيف يوجد في عائلات معينة". وقد أدرك أن الحالة كانت وراثية وتؤثر على الذكور فقط. وقد حيث تتبع تاريخ المرض عبر 3 أجيال وتوصل إلى امرأة استقرت قرب مدينة بليموث في ولاية نيوهامشاير سنة 1720م . وقد ظهرت كلمة "هيموفيليا" أول مرة في وصف هذا المرض سنة 1828م حيث كتبها عالم يدعى هوبف في جامعة زيورخ.


ما الذي يسبب مرض الهيموفيليا ؟ Ref # 102 إن مرض الهيموفيليا هو مرض وراثي وهذا يعني أن هناك جينات لا تعمل بشكل طبيعي هي التي تسبب هذا المرض. ومثل أي مشكلة صحية وراثية أخرى فإن الهيموفيليا يمكن أن تنتقل من جيل إلى آخر، وفي كل الحالات تكون الجينات تقريبا هي المسؤولة عن انتقال مرض الهيموفيليا من الأم إلى الأبناء أثناء فترة الحمل .
ومع ذلك، فإن من بين كل 10 حالات هناك 3 حالات ولادة لطفل مصاب بالهيموفيليا في عائلات ليس لديها تاريخ إصابة بهذا المرض ،
وهناك 3 أسباب لحدوث ذلك :
1- ربما يكون مرض الهيموفيليا موجود في العائلة لعدة أجيال ، ونظرا لعدم ظهور علامات زيادة في نزيف الدم لدى الذكور فلا أحد يعرف أن مرض الهيموفيليا موجود. وربما يوجد في العائلة فتيات يحملن مرض الهيموفيليا ولكن إذا لم يكن من بين تلك الفتيات أي واحدة قد أنجبت أولادا ، أو ليس هناك أي واحد من الأبناء كان مصاباً بالمرض فلن يعرف أي أحد بأن مرض الهيموفيليا ينتقل بين هذه الأجيال حتى يولد طفل ذكر مصاب بهذا المرض.

2- قد تكون أمهات الأولاد قد حدثت لديهن طفرة جينية عند حدوث الحمل
، فالأم هي الشخص الأول الذي يحمل المرض في العائلة وربما يحملن بناتها المرض أيضا وربما يصاب أبناءها بهذا المرض.


3- ربما تكون الطفرة الجينيه التي تسبب الهيموفيليا قد وقعت عند حدوث الحمل بأحد الأولاد. وفي هذه الحالة فإن الطفرة قد حدثت في بويضة الأم وانتقلت إليه، وبالتالي فإن الأم في هذه الحالة ليست حاملة للمرض. لمزيد لمعلومات عن الوراثة انظر فصل "كيف يصاب الأطفال بمرض الهيموفيليا".
ما هي الأسماء الأخرى للهيموفيليا- أ و الهيموفيليا- ب ؟ Ref # 103 الهيموفيليا-أ لها اسمان آخران هما :
• هيموفيليا تقليديه أوكلاسيكية لأنها هي الأكثر انتشارا من بين هيموفييليا نقص العوامل
• هيموفيليا نقص عامل 8 لأنها تحدث بسبب نقص بروتين عامل 8 في الدم الذي يسبب مشكلة في التخثر .

الهيموفيليا-ب أيضا لها اسمان هما :
• مرض كريستماس : سمي كذلك لان ستيفن كريستماس وهو كندي كان أول مريض تم تشخيص إصابته بهذا المرض بشكل مؤكد سنة 1952م
• هيموفيليا نقص عامل9، لأنها تحدث بسبب نقص عامل 9 في الدم والذي بفقدانه تصبح عملية التخثر الطبيعية بطيئة.


ما هو مدى انتشار مرض الهيموفيليا ؟ Ref # 104 أن النوعين من هذا المرض (الهيموفيليا- أ والهيموفيلبيا-ب) كلاهما نادر الحدوث ولله الحمد فمرض الهيميوفيليا-أ يصاب به شخص واحد من بين 10000 شخص ،

أما الهيموفيليا-ب فهو أقل شيوعا، حيث يصاب تقريباً شخص واحد من بين 35000 شخص.


من الذي يصاب بمرض الهيموفيليا ؟ Ref # 105 إن مرض الهيموفيليا يصيب الناس من كل ال***يات والألوان والأصول العرقية حول العالم.
ومعظم أشكال الهيموفيليا الشديدة تصيب الذكور فقط ، أما إصابة الإناث بالنوع الشديد من المرض فإنها تحدث فقط إذا كان الأب مصاباً بهذا المرض والأم حاملة له وهذا شيء نادر الحدوث. ومع ذلك، فإن العديد من النساء الحاملات لهذا المرض تظهر عليهن أعراض طفيفة لمرض الهيموفيليا، ونحن الآن نعرف تماماً أن حاملات المرض يمكن أن يصبن بمشاكل النزيف وهذا يمكن أن يؤثر على نوعية حياتهن.

وبما أن الهيموفيليا مرض وراثي فالأطفال يصابون به منذ لحظة الولادة، وفي الحقيقة فإن مرض الهيموفيليا يتم تشخيصه في السنة الأولى من الحياة، إنها مشكلة تستمر مدى الحياة، وحتى الآن لا توجد طريقة لتصحيح العيب الوراثي.


ما مدى خطورة مرض الهيموفيليا ؟ Ref # 106 يمكن تقسيم هيموفيليا- أ وهيموفيليا- ب إلى 3 أنواع من ناحية الخطورة حسب الجدول التالي :-

نسبة الحالات المصابة
مستوى عامل 8 أو 9 في الدم
تصنيف الحالات
40% من حالات الهيموفيليا
أقل من 1%
شديدة
20% _ 25 % من حالات الهيموفليا
1_5 % من النسبة الطبيعية
متوسطة
35% _40 % من حالات الهيموفيليا
5 _30 % من النسبة الطبيعية
بسيطة

نشاط عامل التخثر لدى الشخص الطبيعي يعتبر 100% ويتراوح ما بين 50% -150%

المرضى المصابون بالهيموفيليا الشديدة يكون لديهم مستوى عامل 8 أو عامل 9 أقل من 1% من المستوى الطبيعي في الدم، وبدون علاج وقائي يمكن أن يصابوا بالنزف عدة مرات في الشهر، وليس هناك سبب واضح للنزيف ، وهذا يدعى النزيف التلقائي.

والمصابون بالهيموفيليا متوسطة الدرجة عادة ينزفون بدرجة أقل في معظم وهذا النزف يتكرر بسبب الإصابة برضة غير خطيرة مثل جروح الرياضة، ومع ذلك فبعض المصابين بالهيموفيليا متوسطة الدرجة خصوصا أولئك الذين لديهم مستوى عامل 9 أو عامل 8 حوالي 2% أو أقل يمكن أن يتكرر عندهم نزف الدم العفوي وبنفس الطريقة التي تحدث عند الأشخاص المصابين بمرض الهيموفيليا الشديدة.

أما الأشخاص المصابين بالهيموفيليا البسيطة فإنهم يصابون أيضا بالنزيف ولكن بدرجة أقل بكثير، وربما يدركون وجود مشكلة النزيف فقط في حالة إجراء جراحة أو خلع سن أو إصابة خطيرة. والخطر بالنسبة للمرضى المصابين بالهيموفيليا البسيطة يتمثل في أنهم يصابون بحالات نزيف قليلة جدا وبالتالي فهم عادة لا يعرفون ماذا يفعلون عندما يحدث النزيف، والنساء الحاملات لهذا المرض ربما ينزفن أكثر خلال الدورة الشهرية، ولهذه الأسباب فالأشخاص المصابون بالهيموفيليا البسيطة همأيضا بحاجة لمتابعة حالتهم في مركز علاج الهيموفيليا. لمزيد من المعلومات أنظر الهيموفيليا البسيطة والمتوسطة
هل هناك علاج فعال لمرض الهيموفيليا ؟ Ref # 107 نعم ، ولله الحمد ، يوجد علاج فعال، والأدويه الحالية لهيموفيليا-أ و هيموفيليا-ب فعالة جدا، وأساس العلاج لهذا المرض هو استخدام عامل التخثر المركز حيث يتضمن هذا العلاج إدخال عامل التخثر المفقود إلى الدم عند الأطفال المصابين بهذا المرض، وهي طريقة آمنة وفعالة لإيقاف النزيف، وحتى هذا العلاج يمكن أن يستعمل كطريقة وقائية لمنع النزيف من الحدوث كليا.

وفي هذه الأيام فإن الأطفال الذين يولدون مصابين بهذا المرض يمكن أن تنتظرهم حياة صحية ونشطة كغيرهم من الاطفال .
المضاعفات يمكن أن تحدث فعلا، ومن أخطرها ظهور المثبطات فبعض المصابين بالهيموفيليا لا يستجيب جهازهم المناعي بشكل فعال لعامل التخثر المركز الذي يتم تزويدهم به لوقف أو منع النزيف نتيجه لتكون المثبطات، فالعامل المركز يتعرف عليه الجسم كمادة غريبة عليه ولأن دفاعات الجسم لا تميزه فإن أجهزة المناعة في الجسم تقاوم هذا الجسم الغريب بتكوين أجسام مضادة وهي مواد طبيعية تسبح في الدم، والأجسام المضادة التي تكونت في الجسم تبطل مفعول العامل المركز المحقون في الوريد ومن ثم تمنعه من القيام بعمله أي وقف النزيف، وهذه الأجسام المضادة تسمى المثبطات، ولحسن الحظ هناك علاجات فعالة للأطفال الذين تتكون لديهم المثبطات.
لمزيد من المعلومات عن المناعة أنظر الفصل مضاعفات الهيموفيليا


كيف يتخثر الدم في الوضع الطبيعي؟







يتـــــــــــــــــــــــ ـــــــــــــــــــــــــ ــــــــــــــــــــبــــ ـــــــــــــــــــــــــ ـــــــــــــــــــــــــ ــــــــــع

[خطآيـے آغليتگ]

-->

التعامل مع حالات نزف الدم

مقدمة عن النزيف الدموي Ref # 6

يصف هذا الفصل الأنواع الشائعة من النزيف الدموي والتي يمكن أن تصيب الناس المصابين بمرض الهيموفيليا. وهذا سوف يساعدك في التعرف على العلامات الأولية لحدوث النزيف وبالتالي يمكنك الحصول على العلاج الصحيح لطفلك
ويقدم هذا الفصل أيضا وصفا لحالات النزيف التي تهدد الحياة وهي التي تحدث نادرا ولكن ينبغي على الآباء والأمهات أن يتعلموا كيفية التعرف عليها وتمييزها.
وهناك أيضا إرشادات للإسعاف الأولي يمكن أن تستعملها خلال استخدام العلاج بعامل التخثر

معلومه :

إن النزيف من الجروح الصغيرة لدى الأشخاص المصابين بالهيموفيليا يمكن السيطرة عليه بسهولة ، ومجرد ضغط بسيط أو وضع ضمادة يؤدي إلى هذا الغرض.
إن تخثر الدم يشتمل على عدد من المراحل ويعمل دم المصابين بالهيموفيليا بشكل طبيعي في المراحل الثلاثة الأولى عادة وهي تقلص الأوعية الدموية والتصاق الصفائح الدموية في موقع الجرح ثم تجمع الصفائح والتصاقها بالبروتينات لسد الجرح ، وهذه المراحل الثلاثة تكفي لوقف النزيف من الجروح الصغيرة ، والمرحلة الرابعة فقط( وهي تكوين الفيبرين ) كنتيجه لسلسة تفاعل بروتينات التخثر مثل عامل-8 وعامل-9 لدى الأشخاص المصابين هي التي تحدث فيها المشاكل , وهذه السدادة أو الغطاء الناتج من الجلطة مهمه جدا لوقف النزيف الداخلي

كيف يحدث النزيف؟ Ref # 7

يحدث النزيف عندما تتمزق الأوعية الدموية حيث يتسرب الدم من الوعاء الدموي إلى الأنسجة المحيطة ، ويتوقف النزيف بسرعة عند الأشخاص الذين يكون التخثر عندهم طبيعي ثم تعمل عوامل التخثر على تكوّن مادة تدعى فيبرين لسد الجرح , والأشخاص الذين عندهم نقص في عوامل التخثر يستمر النزيف عندهم لأن عامل التخثر غير موجود بكمية كافية لتكوين مادة الفيبرين،وفي آخر الأمر سيتخثر الدم ولكنه يستغرق وقتا أطول ( لمزيد من المعلومات عن تخثر الدم انظر فصل مقدمة مرض الهيموفيليا)

كيف يتم علاج حالات نزف الدم؟ Ref # 8

إن الطريقة المستخدمة لوقف النزيف الدموي لدى الأشخاص المصابين بمرض الهيموفيليا المتوسطة أو الشديدة هي الحقن الوريدي بعامل التخثر . بالنسبه للأشخاص المصابين بمرض الهيموفيليا- أ البسيطة تبين أنهم يستجيبون بصورة جيدة أحيانا للحقن بعلاج ديسموبريسين أو أوكتوستيم بالحقن أو البخاخ الأنفي ، وهو هرمون مصنع وليس من منتجات الدم. ويعتمد استخدام ديسمبريسين على شدة النزيف فإذا كان النزيف شديدا أو يهدد الحياة فإن العلاج الأفضل هو المستحضر المركز لعامل التخثر

وعاده يستخدم الحقن الوريدي بعامل التخثر المركز مرة واحدة يوميا لعلاج وقف النزيف من العضلات أو المفاصل ، وتستمر المعالجة حتى تعود المفاصل أو العضلات لحالتها الطبيعية ، وفي بعض الحالات خاصة عندما تعطى العلاجات مباشرة عند بدء النزيف تكفي معالجة واحدة ، وفي حالات أخرى يستمر إعطاء العلاج عدة أيام.
ويتم تكرار العلاج بالحقن الوريدي لعامل التخثر أكثر من 2-3 مرات في اليوم للمرضى الذين يصابون بنزيف خطير, ويجب الاستمرار بعلاج الارواء لمدة تتراوح ما بين 10-14 يوما بعد الإصابة بجروح خطيرة.

كثير من الأطفال المصابين بمرض الهيموفيليا يتم علاجهم بطريقة العلاج الوقائي لمنع النزيف من الحدوث كليا.
ويمكن أن يخف ويتباطأ النزيف باستعمال الإسعافات الأولية في حالات النزف البسيطة من المفاصل والأنسجة الطرية والعضلات. وخطوات الإسعافات الأولية المستخدمة لتخفيف سرعة النزيف تدعى رايس RICE اختصارا للحروف أر ، أي ، سي و أي وتعني الراحة والثلج والضغط ورفع العضو المصاب ، وهذا النوع من العلاج لا يستخدم لعلاج مرض الهيموفيليا فقط بل يستخدم أيضا لعلاج أنواع أخرى من الإصابات بما فيها تلك التي تصيب الرياضيين المحترفين.

• الراحة : عندما تنزف المفاصل يجب أن نضعها في وضع مريح فمثلا في حالة النزف من الكوع يجب أن يريح الطفل ذراعه ولا يستخدمه في رفع أو حمل الأشياء، وفي حالة نزف الركبتين أو الكاحل فيجب أن يحاول المصاب أن لا يستخدم قدميه أطول مدة ممكنة ، ويجب أن لا يمارس أي نشاط رياضي ، وعندما يكون طفلك في عمر من6-7 سنين سيكون عنده تناسق كاف لاستخدام العكازات ، وأخصائي العلاج الطبيعي سوف يعلمه كيف يستخدم العكازات بأمان ، ويجب أن يحتفظ بعكازات جاهزة في البيت لاستخدامها عندما يبدأ النزيف.
  
• الثلج : إن وضع الثلج على مكان الجرح يمكن أن يساعد في السيطرة على التورم وتخفيف الألم ويمكنك استعمال ثلج مجروش في كيس بلاستكي أو كيس خضارمجمدة ملفوف في منشفة وهناك عدة طرق مختلفة لوضع الثلج على الجروح ولكن من المهم جدا أن لا يوضع الثلج على الجرح مدة طويلة. إن مدة ما بين10-15 دقيقة كل ساعتين كافية لوضع الثلج على الإصابة.
  كما ينصح بعدم الحركة وإبقاء المفصل في وضع ثابت بواسطة جبيرة أو الجبس وتستعمل هذه الطريقة إذا كان هناك تورم وألم وصعوبة في الحركة، ويثبت المفصل لفترة قصيرة من 2-3 يوم تقريبا، لأن تثبيت المفاصل لمدة طويلة قد يؤدي إلى تيبسها ويضعف العضلات، ثم تصبح المفاصل معرضة للإصابة بالجروح مرات أخرى .
  
• الضغط : إن الضغط على المناطق التي تنزف يمكن أن يساعد في "تضييق" الأوعية الدموية وهذا يبطئ النزيف ويمكن أن تستعمل رباط مطاطي للضغط على المفاصل أو العضلات التي تنزف , اربط الجزء المصاب على شكل متقاطع ، راقب بحذر حدوث برودة، وخدر وتغيرات في لون أصابع اليد أو الأرجل، وإذا ظهرت إحدى هذه الأعراض فك الرباط واربطه مرة أخرى بحيث يكون أقل شدة من السابق ، وإذا كان الجرح مؤلما ربما يجد الطفل أن الضغط يزيد الألم، فإذا حدث ذلك أعد ربط الجرح بطريقة أخف ضغطا أو انزع الرباط.
  أخصائي العلاج الطبيعي في العيادة التي تشرف على علاج طفلك سوف يساعدك في كيفية استعمال الرباط الضاغط بطريقة آمنة.
  
• الرفع: وضع الطرف المصاب بمستوى أعلى من مستوى القلب يساعد في تقليل الضغط على الأوعية الدموية ويساعد في تخفيف النزيف , فطفلك المصاب يمكن أن يضع رجله أو يده المصابة على مخدة لرفعها .
  
  
  

هل تحتاج جميع حالات النزيف إلى علاج بعامل التخثر؟ Ref # 9

جميع أنواع النزيف من المفاصل أو النزيف الخطر من الأنسجة الطرية وخاصة العضلات يجب أن يتم علاجها بعامل التخثر ، ان النزيف الهام من الأنسجة الطرية هو ذلك النزيف الذي يكون بكمية كبيرة تكفي لأن تسبب الألم وتحد من حركة وعمل المفاصل المجاورة, والنزيف من العضلات العميقة يمكن أن يضر بالأعصاب والأوعية الدموية ويجب أن يتم علاجها باستخدام عوامل التخثر المركزة.
الجروح في الشفة أو اللثة ربما تحتاج لعلاج بعامل التخثر, وأحيانا إذا لم يعطى المصاب عامل التخثر سيبقى الجرح ينزف لعدة أيام.

إن جروح الرأس خطيرة وتحتاج إلى علاج بعامل التخثر والنزيف من الرقبة والحنجرة أو الصدر يمكن أن يعطل مجرى الهواء وأعضاء أخرى مهمة في الجسم لذلك يجب أن يتم علاجها باستخدام عامل التخثر.
إن كدمات الجلد غالبا ما تبدو مزعجة ولكن ربما لا تتطلب استخدام علاج بعامل التخثر.
بالنسبة للأطفال المصابين بهيموفيليا-أ المتوسطة أو البسيطة ربما يكون العلاج بالضغط كافيا لإيقاف النزيف .

عندما أتعلم طريقة الحقن بالوريد ( الارواء) هل باستطاعتي معالجة جميع أنوع النزيف في البيت؟
بمجرد أن تتعلم عملية الحقن الوريدي لعامل التخثر يكون استطاعتك معالجة جميع أنواع النزيف من المفاصل والعضلات، وكذلك النزيف من الأنف والفم في البيت.
ولأنواع النزيف الأكثر خطورة مثل الجروح في الرأس والرقبة والصدر والبطن يمكنك أن تقوم بإعطاء علاج عامل التخثر لطفلك في البيت ولكن يجب أن يراجع طفلك الطبيب في أقرب وقت ممكن، وفي حالة هذه الأنواع من النزيف يجب أن تتصل بمركز علاج الهيموفيليا أو أن تراجع أقرب غرفة طوارئ بسرعة حتى لو كنت تحت الرعاية المنزلية فأنت بحاجة لأن تكون على اتصال مع مركز علاج الهيموفيليا 0

الكدمات Ref # 10 هل يتوجب علاج الكدمات؟
إن نزيف الجلد والأنسجة الطرية شائع بين الأطفال المصابين بالهيموفيليا وهذه الكدمات تدعى جلطات والكدمات بالجلد يمكن أن تكون مزعجة ولكنها ربما لا تحتاج إلى علاج بعامل التخثر، ويمكن استعمال الثلج لتخفيف الورم.
وفريق علاج الهيموفيليا ربما يقترح استخدام عامل التخثر لعلاج الكدمات في الحالات التالية:
• إذا كانت مؤلمة , على سبيل المثال نزيف أحد الردفين
• إذا بدأ حجمها يكبر ويزداد
• إذا كانت تحد من حركة المفاصل المجاورة
• إذا كانت قريبة من مناطق حساسة مثل العينين .

عندما تبدأ الكدمات بالاختفاء تبقى بعض النتوءات "عقد" يمكن أن تجسها تحت سطح الجلد وهذا أمر طبيعي وسوف تختفي عندما يزول الورم الدموي وربما تأخذ عدة أسابيع حتى تختفي.


النزيف من الفم Ref # 11

ماهي أجزاءالفم الذي تتعرض للنزيف؟
يمكن أن يتعرض الأطفال المصابين بالهيموفيليا لنزيف من الفم بعدة طرق ومنها:
• يمكن أن يعض الطفل لسانه.
• يمكن أن يعض الطفل اللثة من المنطقة الداخلية للخدود
• يمكن أن ينزف الطفل إذا سقطت أحد أسنانه أو عندما يخلع سنه

هل يمكن أن يحدث نزيف كبير من جروح الفم ؟

نعم ، فالجروح في الفم يمكن أن تنزف لمدة طويلة وفي بعض الحالات يمكن أن يتوقف النزيف ثم يعود للنزف مرة أخرى بعد ساعات قليلة أو حتى بعد أيام وهناك عدة أسباب لذلك :
أولا : اللعاب في الفم يمكن أن يزيل وينظف جلطات الدم الواقية.
ثانيا : حركة اللسان أو بعض القطع ذات الحواف الحادة من الطعام يمكن أن تحلل الجلطة الدموية الواقية.
وربما لا يمكن تقدير كمية الدم التي يتم فقدانها من الجروح في الفم لأن كمية من الدم يتم بلعها ومن العلامات الدالة على أن طفلك فقد كمية كبيرة من الدم هي :
• فقدان الشهية
• تقيؤ دم
• لون البراز غامق
لذلك من الضروري أن يتم فحص طفلك في عيادة علاج الهيموفيليا إذا كان هناك نزيف متواصل من فمه.

كيف يجب أن يتم علاج نزيف الفم؟

خطة العلاج التالية يوصى بها لعلاج نزيف الدم الزائد من الفم:
• (الإرواء) الحفن الوريدي بعامل التخثر
• استخدم الأطعمة الطرية فقط حتى يتوقف نزيف الدم ويجب أن يستخدم الأطفال الرضع الكوب بدل من الزجاجة إذا أمكن وتجنب استعمال المصاصة.
• تجنب إعطاء الطفل شراب أو طعام ساخن لعدة أيام
إذا كان النزيف يبدو هاما أو لم يتوقف بعد استخدام العلاج يجب أن يراجع طفلك مركز علاج الهيموفيليا أو يراجع طبيبك الخاص حيث ان نزيف الدم المتواصل يمكن أن يسبب فقر دم حاد , وفقر الدم يعني أن الشخص المصاب بهذا المرض لديه مستوى كريات الدم الحمراء أقل من المستوى الطبيعي.

ما ذا يمكن أن نفعل لمنع حدوث نزيف من الفم؟

بعض أنواع نزيف الدم من الفم تسببه بعض الأطعمة التي لها حواف حادة مثل رقائق البطاطا وأخرى تحدث لأن الطفل يضع قطع حادة مثل قلم الحبر أو قلم الرصاص في فمه:
لا تدع أبدا طفلك يركض وفي فمه أي شيء صلب وصمم دائما أن يجلس عندما يتناول الطعام.

نزيف العضلات Ref # 15

ماالذي يسبب نزيف العضلات؟

قد يحدث نزيف الدم من العضلات نتيجة تمدد العضلات كثيرا أو إذا تعرضت لضربة مباشرة لأن هذا قد يسبب تمزق في العضلات ويبدأ نزف الدم منها.

كيف يمكنني أن أعرف أن لدى طفلي نزيف في العضلات؟

نزيف العضلات يمكن أن ننخدع في اكتشافه فالدم يتسرب بين العضلات الممتدة ولا يسبب الورم مباشرة، وتدريجيا، إذا استمر النزيف سيكون هناك ألم، وستكون حركة المفاصل القريبة من العضلات التي تنزف محدودة لأن العضلات سيصيبها أذى إذا تمددت أو استعملت,وسوف تلاحظ أن طفلك يضع يده أو رجله في غير مكانها الطبيعي ولا يرغب في تحريكها ويمكن أن تشعر بوجود حرارة في المنطقة المحيطة بالنزيف, وإذا تم علاج النزيف مبكرا ربما لن تلاحظ أي تورم أو تصلب في العضلات.

ماذا يجب أن نفعل لعلاج نزيف العضلات؟

يجب أن تتم معالجة نزيف الدم من العضلات إذا كان هناك ورم والحركة محدودة.

ويستخدم العلاج بالراحة، العلاج التعويضي، الثلج، التثبيت، الضغط والرفع .
• راحة العضلات: وذلك بمنع طفلك من استعمال قدميه، والقيام ببعض الأنشطة الهادئة مثل متابعة أفلام فيديو وقراءة كتب تساعد الطفل على المحافظة على راحة العضو المصاب وشفائه بسرعة.
• العلاج التعويضي لعامل التخثر: اتبع التعليمات الموصى بها من مركز علاج الهيموفيليا بخصوص الجرعات ويمكن أن تحتاج لتكرار العلاج بعامل التخثر يوميا ولعدة أيام
الثلج: أضف الثلج للعضلات كي تخفف الألم والورم .
• التثبيت: أحيانا، إذا كانت العضلات مؤلمة جدا فربما تحتاج المنطقة المصابة للدعم بوضع جببرة أو جبس حتى تشفى وسوف ينصحك فريق علاج الهيموفيليا بذلك إذا كان ذلك ضروريا ويجب أن يتم تغيرها بعد أيام قليلة عدة مرات حتى يتم شفاء العضلات , ويتم تعديل الجبيرة كي تشد العضلات بلطف حتى تعود إلى طولها الطبيعي.
• الضغط: إن ربط المنطقة المصابة بشدة مع رباط ضاغط يساعد بالسيطرة على الألم والمرض وأخصائي العلاج الطبيعي في فريق علاج الهيموفيليا يمكن أن يعلمك كيف تقوم بذلك.
•الرفع: حافظ على الذراع أو الرجل مرتفعة على مخدة لتقلل الورم.

هل نزيف العضلات خطير؟

نعم قد يكون خطيرا ومعظم حالات النزيف العضلي تلتئم ولكنها تكوّن ندبة نسيجية لا تكون مرنة مثل أنسجة العضلات الطبيعية، ويمكن أن تصبح الأنسجة ضعيفة بعد نزيف دموي كبير، ومن الضروري أن نتأكد بأن العضلات عادت إلى طبيعتها تماما بعد وقف النزيف ، وأخصائي العلاج الطبيعي سوف يساعدك على القيام بالتمارين التي تمدد وتقوي العضلات، ويقدم لك النصح حتى يعود طفلك لنشاطه الكامل .

والنزيف الدموي من العضلات يمكن أن يكون خطيرا لأنه يسبب عطل ودمار في الأعصاب المهمة والأوعية الدموية وهذا يحدث عندما يكون النزيف في تجويف معين ، أو في مكان مغلق ، فالنزيف العميق في هذا الجزء يمكن أن يضغط على الأعصاب والأوعية الدموية وإذا استمر هذا الضغط طويلا فإن تعطيل الأعضاء وتدميرها يكون بصورة دائمة.
النزيف بالتجاويف يمكن أن يحدث في الاجزاء التالية:
الساعد: النزيف الدموي العميق من الساعد يسبب ضغط على الأعصاب والأوعية الدموية التي تتوزع إلى اليد.
عضلات الساق: النزيف الدموي من عضلات الساق وخلف الركبة ربما تجعل طفلك يعرج ويمشي على أصابع قدميه.
العضلة الحرقفية:
وهي عضلة كبيرة في منطقة الحوض قرب مفصل الفخذ والنزيف في هذا المكان قد يسبب تلف كبير للأعصاب التي تسيطر على العضلات في مقدمة الفخذ ، وبالمثل الشريان الرئيسي في مقدمة الرِجل ، والنزيف من هذه العضلات خطير، والمصاب بحاجة لأن يعطى عامل التخثر حالا حتى نرفع مستوى عامل التخثر في الدم ليقترب من المعدل الطبيعي ، والأطفال المصابين بنزيف دموي من العضلة الحرقفية يجب أن يتم تنويمهم بالمستشفى ليتم علاجهم باستخدام عامل التخثر والعلاج الطبيعي ، وهذه العضلات تأخذ وقتا طويلا لكي تشفى.
وإذا كان طفلك يعاني من ألم ويشعر بوخز خفيف أو يشعر وكأن دبابيس وإبر في أصابع يديه وقدميه فهذه علامة بأن الأعصاب والأوعية الدموية مضغوطة. اتصل بمركز علاج الهيموفيليا الذي تتعامل معه حالا.

كيف يمكن منع حدوث نزيف العضلات؟

يمكن أن تتم حماية العضلات من الجروح بوضع بطانة من قطن عند القيام بأنشطة تشتمل على ألعاب خشنة.
الإحماء وشد العضلات الصحيح قبل الرياضة مهم جدا كلما كبر طفلك ومن الضروري أيضا أن نتأكد من أن كل نزيف عضلي قد شفي تماما قبل الرجوع لكل الأنشطة لأن العضلات يمكن أن تصاب مرة أخرى بسهولة إذا لم تسترجع مرونتها وقوتها الكاملة.

نزيف المفاصل Ref # 20

لماذا تنزف المفاصل؟
المفصل هو مكان التقاء عظمتين معا حيث تحدث الحركة , والعظام تتصل مع بعضها بواسطة أكمام تدعى كبسولة, والكبسولة مبطنة بطبقة من الخلايا الخاصة تسمى الغشاء المصلي, وهذه الخلايا تنتج كميات من السائل يسهل حركة العظام, ويحتوي الغشاء المصلي على شبكة من الأوعية الدموي الصغيرة التي تنقل الغذاء والأكسجين للمفصل .

وعندما يحدث تمزق في الغشاء المصلي فإن الدم يخرج من هذه الأوعية الدموية ويملأ تجويف المفصل, وفي الشخص الطبيعي فإن عملية التخثر تتم بشكل طبيعي وتوقف النزيف ولا يدرك الشخص أنه قد أصيب بنزيف أصلا، أما المصاب الهيموفيليا فإن النزيف يستمر لفترة أطول قبل أن يتوقف من تلقاء نفسه لأن هناك عامل تخثر مفقود أو غير كاف لأداء مهمته ويسمى النزيف داخل المفصل "الاعتلال المفصلي الدموي".

كيف لي أن أعرف أن لدى طفلي نزيف مفصلي؟

يمكن أن يساعدك استشاري العلاج الطبيعي من فريق علاج الهيموفيليا لكي تتعلم كيف تحرك مفاصل طفلك وبذلك تكون قادرا على معرفة ما إذا كان هناك مشكلة.
وفي حالة الطفل الرضيع الذي لا يستطيع أن يخبر عن وجود مشكلة عليك أن تراقب طفلك لملاحظة ظهور تلك العلامات التي تدل على وجود النزيف:
• ربما يصبح قلقا وسريع الاهتياج بسبب الألم والانزعاج
• ربما لا يحرك ذراعه أو رجله كما كان يفعل عادة.
• ربما يبكي فجأة عند تغيير ملابسه أو عند رفعه أو حمله.

سوف تعرف أن هناك مشكلة عند الطفل ولكن في البداية لن تعرف ما هي. تفقد جميع أجزاء جسم طفلك بحرص، اخلع ملابس الطفل كي تلاحظ إذا كان هناك أي كدمات يمكن أن تشعر بأي حرارة زائدة حول المفاصل ، وربما يبكي الطفل ويقاوم إذا حاولت تحريك مفاصله ، وهذه علامات أولية للنزيف وإذا كان النزيف قد حدث منذ مدة فربما يكون قد بدأ خلال الليل وقد تلاحظ وجود ورم .
وبمجرد أن يبدأ طفلك بالتحرك والتنقل قد تلاحظ أنه لا يتحرك بالشكل الطبيعي الذي اعتاد عليه.
• ربما لا يزحف بشكل سليم وسلس
• ربما يعرج عندما يمشي أو يركض
• ربما يتجنب استعمال إحدى ذراعيه أو قد يستعمل ذراعه اليسرى بينما هو في الوضع الطبيعي يستعمل ذراعه اليمنى

تفقد الطفل بعناية وابحث عن وجود حرارة أو ورم وقيّم وضع المفاصل بمقارنة حجمها، شكلها وحركتها في جانبي الجسم وقارن بين مفصلي الكاحلين أو الركبتين لترى إذا كان هناك تورم زائد أو حرارة زائدة أو انتفاخ عند اللمس.
الأطفال الكبار الذين لديهم تجارب مع نزيف المفاصل ربما يصفون أن لديهم شعور "بالضيق" أو شعور "غريب" عند أول بداية النزيف الدموي, ربما لا تنتبه بأن هذه الأمور تدل على وجود خطأ ما وربما يكون لديك ميل لتنتظر وترى ماذا سيحدث.

فريق علاج الهيموفيليا يستخدم هذا الشعار
"إذا كان هناك شك يجب أن يبدأ العلاج"
فهم يعرفون أن أنه إذا لم يتوقف النزيف فسيكون هناك ألم وروم وسخونة في المفاصل، وستكون الحركة محدودة ، وإذا توقف النزيف في المراحل الأولى فالمريض فقط يحتاج إلى حقن وريدية بعامل التخثر والفترة الزمنية للشفاء من المرض تكون أقل ، ولكن التأخر في إعطاء عامل التخثر سيسمح لمزيد من الدم بالتسرب من المفاصل،وهذا يعني أن المريض سيحتاج إلى وقت أطول كي يشفى ، والنزيف الكبير أو المتكرر يمكن أن ينتج عنه ضرر خطير بالمفاصل.
أحيانا يحاول الأطفال أن يخفوا حقيقة أن لديهم نزيف فهو لا يريد أن يتوقف عن اللعب أو يخاف أن يفوته حدث خاص كان ينتظره ويتطلع له أو ربما أصيب بالجرح عندما قام بعمل معين نهيته عن القيام به، في هذه الحالة يمكن أن تلاحظ تغيرات في تصرفات الطفل أو في تحركاته، وربما يحاول عدم المشي بوجودك حتى لا تلاحظ أنه يعرج والآن يعود الأمر لك لتتخذ القرار، خذه جانبا وقيم الوضع بحذر وتأكد من حصوله على العلاج الذي يحتاجه وهو بحاجة لأن يفهم أن العلاج الذي يتلقاه ليس نوعا من العقاب ولكن هي طريقة لعلاجه وشفاءه لكي يصبح بصحة أفضل ويعود للعب بأسرع وقت ممكن.

كيف يتم علاج نزيف المفاصل؟

عندما تقرر بأن هناك نزيف من المفاصل وهناك ضرورة للعلاج يجب أن تتخذ الخطوات التالية في أسرع وقت ممكن :
رايسRICEضع المفاصل في وضع الراحة، ضع ثلج على المفصل المصاب ، استخدم رباط ضاغط، ارفع الطرف المصاب عاليا.
العلاج التعويضي:
إن العلاج الأهم هو الحقن بعامل التخثر ومركز علاج الهيموفيليا الذي تتعامل معه سينصحك بكمية الإرواء التي يحتاجها المريض ، وهذا يعتمد على :
• نوع الهيموفيليا المصاب بها طفلك.
• وزن الطفل
• نوع النزيف
هناك أنوع معينة من النزيف تتطلب جرعة أكبر من العلاج الذي تحتاجه أنواع أخرى من النزيف ، ومثال على ذلك أن الطفل المصاب بنقص عامل التخثر8 وأصيب بنزيف بسيط من المفصل أو العضلة يحتاج إلى جرعات لكي يصل مستوى عامل التخثر8 في دمه إلى 20-30% من المستوى الطبيعي, في حين ان نزيف المفصل الخطير أو النزيف من الفم يتطلب جرعات أكبر من العلاج ليصل مستوى عامل التخثر 8 في الدم إلى 50% من المستوى الطبيعي .
بعض الأطفال الذين لديهم نقص خفيف أو متوسط في عامل التخثر 8 يمكن علاجهم باستخدام دواء يسمى ديسموبريسين بدلا من عامل التخثر.
إذا كانت الحركة محدودة جدا فربما يكون المفصل في هذه الحالة بحاجة إلى تثبيت في جبيرة أو جبس وفريق علاج الهيموفيليا سينصحك بها إذا كان ذلك ضروريا.
وبعد أن يتوقف النزيف من الضروري أن يستعيد المفصل حركته التامة ، وإذا بقي المفصل مثبتا أو لم يتحرك لمدة طويلة فإن العضلات التي تحيط به تصبح ضعيفة ولا تستطيع أن تدعم المفصل وفي العادة فإن كل ما يلزم هو عودة المفاصل إلى نشاطها الطبيعي بالتدريج، ولكن في بعض الحالات يمكن أن يزودك الأخصائي العلاج الطبيعي بتمارين رياضية تساعد الأعضاء المصابة على الحركة وتقويها.
كم من الوقت يلزم للعلاج؟
إذا تم التعرف على وجود نزيف مفصلي وتم علاجه فورا، فجرعة واحدة من الحقن الوريدي بعامل التخثر ربما تكون كافية ولكن إذا كان النزيف شديدا أو تم علاجه متأخرا فربما تستدعي الحالة استخدام علاج عامل التخثر لعدة أيام .
ربما يقود العلاج غير الملائم لتكرار النزيف من نفس المفصل، ولهذا السبب يجب أن يعطى علاج عامل التخثر حتى يتوقف الألم في المفصل تماما أو يعود مستوى نشاطه إلى الوضع الطبيعي.

كيف يمكن منع نزيف المفاصل؟
تنصح كثير من مراكز مرضى الهيموفيليا باستعمال العلاج الوقائي وهذا يعني اعطاء عامل التخثر المفقود بصوره منتظمه وهذا يعني أيضا أن الطفل سيكون لديه دائما كمية قليلة من عامل التخثر في دمه تحسبا لحالات الإصابة مما يقلل حدوث النزيف أو شدته.
ارتداء الحذاء المناسب واستعمال لبادة للأكواع والعضلات القوية يمكن أن تساعد في حماية المفاصل من الإصابة بجروح .

حالات النزيف المهددة للحياة Ref # 25 النزيف من الرأس ، الرقبة، الصدر ، والبطن ربما تهدد الحياة وتتطلب عناية طبية فورية ، تذكر أن حدوث النزيف قد يكون نتيجة التعرض للإصابة أو أن قد يكون نزيف عفوي ( تلقائيا بدون جروح) .

الرأس:

ماذا يجب أن أعرف عن الإصابات في الرأس؟؟


كل الجروح في الرأس يجب أن تعامل بجدية بسبب مخاطر حدوث نزيف في الدماغ.
فالدماغ مركز السيطرة على جميع وظائف استمرار الحياة والنزيف في المخ يكون خطيرا جدا.

كيف يجب أن نعالج اصابات الرأس؟؟
ضربات الرأس البسيطة يمكن أن تكون محبطة لأنه من الصعب أن نعرف إذا كان يجب أن نستخدم علاج عامل التخثر أم لا ، وضربة الرأس شائعة خصوصا بين الأطفال الصغار في مرحلة الطفولة المبكرة ( الذين تتراوح أعمارهم ما بين سنة وسنتين) لأنهم يكونوا في بداية تعلمهم المشي والركض وغير مستقرين عند المشي على أرجلهم. والأطفال في هذه المرحلة عادة يصطدموا بالجدران والأبواب والأثاث وفي أحيان كثيرة قد لا ينزعج الطفل من هذه الجروح وحتى أنه لا يبكي، وعادة لا يصاب الطفل بكدمات أو جروح بسبب هذه الضربات .
وقد لا يكون من الضروري معالجة الطفل المصاب بضربات الرأس بعامل التخثر إذا لم توجد لديه أي من الأعراض ، وإذا كنت غير متأكد تحدث مع منسق مركز علاج الهيموفيليا الذي يتابع حالة طفلك.

كيف يجب معالجة إصابات الرأس البسيطة؟
إصابات الرأس البسيطة أكثر شيوعا من الإصابات الشديدة وقد يصاب الطفل بكدمة أو جرح بسيط في مكان الإصابة بالرأس ولكن لا تظهر عليه أي من الأعراض المذكورة أدناه.
الإصابة البسيطة في الرأس قد تكون بسبب سقوط الطفل عن الدراجة حيث يصطدم رأس الطفل بالأرض أو بقطعة من الأثاث.
الأطفال المصابين بجروح الرأس البسيطة يجب أن يتلقوا على الأقل جرعة واحدة من علاج عامل التخثر عن طريق الحقن الوريدي ، ويجب أن تتم مراقبتهم بشكل جيد لملاحظة ظهور أي أعراض لجروح الرأس الخطيرة .
في العادة الأطفال المصابون بجروح الرأس البسيطة ليسوا بحاجة للتنويم في المستشفى ولا يلزم إجراء صور أشعة خاصة.
كيف يمكنني معرفة أن الاصابة بالرأس خطيرة ؟ وماذا يجب أن أفعل ؟
يجب مراقبة الطفل لملاحظة ما يلي :
• الصداع
• ضبابية الرؤيا (رؤيا غير واضحة )
• الغثيان والتقيؤ
• تغير المزاج والشخصية
• نعاس
• فقدان التناسق والتوازن
• الضعف أو الحركة غير الطبيعية
• تصلب في الرقبة
• فقدان الوعي
• تشنجات

إذا ظهرت أي من الأعراض السابقة يجب عليك أن تطلب المساعدة الطبية حالا فإصابات الرأس الخطيرة تكون حالة طارئة تتطلب سرعة الحقن بعامل التخثر لزيادة مستوى عامل التخثر في الدم ليصل إلى 100% من المستوى الطبيعي. وإذا كان ممكنا عالج طفلك بإعطائه عامل التخثر عن طريق الحقن الوريدي في البيت قبل الذهاب إلى المستشفى. اتصل فورا بمركز علاج الهيموفيليا الذي يتابع حالة طفلك أو بطبيب أمراض الدم المقيم والمناوب في المستشفى وأخبر الموظفين بأنك تشتبه بوجود نزيف في المخ وأنكم في الطريق إلى المستشفى, بهذه الطريقة يقوم المسؤولون عن العناية الصحية بالتحضير لوصولكم المستشفى .
وجروح الرأس الخطيرة ترتبط عادة بحدوث الضربات الشديدة.
ومثال على إصابات الرأس الخطيرة هو السقوط على الرأس بدون حماية على أرض خرسانية
عندما يصاب الأطفال المصابين بالهيموفيليا بجروح الرأس الخطيرة يجب أن يتم تنويمهم بالمستشفى ويجب إجراء تصوير خاص بأشعة اكس الطبقية المقطعية أو التصوير بالرنين المغناطيسي لاكتشاف أي نزيف داخل أو حول الدماغ , ويحتاج طفلك لمراقبة جيده ويجب مواصلة العلاج بعامل التخثر حتى يتأكد الطبيب تماما بأنه لا يوجد نزيف في الدماغ أو أن النزيف قد توقف تماما، وإذا حدث نزيف ربما يحتاج الطفل لإجراء عملية لإزالة الجلطات الدموية.


كيف يمكن أن نمنع اصابات الرأس؟
من افضل الطرق التي يمكن اتباعها لمنع إصابات الرأس هي اتباع الأحتياطات المعقولة ومثال على ذلك: لا تترك طفلك أبدا وحيدا على منضدة أو سرير حيث يمكن أن يلتف ويسقط منه, ضع بوابة أعلى وأسفل كل السلالم في البيت، وتشجع بعض مراكز علاج الهيموفيليا علىاستعمال خوذة للأطفال حتى يتعلموا المشي، وعندما يكبر الطفل صمم على أن يلبس خوذة الدراجة .


العنق والحلق:
تحتوي الأنسجة في الأنف والفم والحلق على الكثير من الأوعية الدموية والجرح أو العدوى يمكن أن يسبب امتلاء هذه الأنسجة بالدم حيث يمكن أن تضغط على مجرى الهواء وتجعلها أصغر أو تغلقها تماما.
ينبغي أن تراقب ما يلي:
• ألم في العنق أو الحلق
• ورم
• صعوبة في البلع
• صعوبة تنفس.
أطلب المساعدة الطبية فورا إذا ظهرت أي من هذه الأعراض.

الصدر:
توجد الرئتان والقلب وأوعية الدم الرئيسية في هذا التجويف وأي جرح في الصدر ربما يسبب النزيف والنزيف من أنسجة الرئة يدفع الدم في الفراغات التي تحتوي على الهواء مما يسبب صعوبة في التنفس لذلك يجب مراقبة ما يلي :
• ألم في الصدر
• صعوبة في التنفس
يجب أن تطلب المساعدة الطبية حالا إذا ظهرت أي من هذه الأعراض .

البطن:
المعدة، الطحال، والأمعاء هذه ثلاثة أعضاء فقط من بين الأعضاء الموجودة في البطن الموجودة في هذا التجويف والجرح في هذه المنطقة ربما يسبب نزيف شديد من هذه الأعضاء أو من الأوعية الدموية، وإذا لم يتم علاجه ربما يكون قاتلا .
يجب مراقبة ما يلي :
• ألم في البطن أو أسفل الظهر
• غثيان / تقيؤ

يجب أن تطلب المساعدة الطبية حالا إذا ظهرت أي من هذه الأعراض.


معرفة أنواع أخرى من النزيف: Ref # 26 نزيف الأنف:
هل نزيف الأنف شائع بين الأطفال المصابين بمرض الهيموفيليا؟
ليس بالضرورة، ربما لا يصاب بعض الأطفال المصابين بالهيموفيليا بنزيف الأنف ولكن البعض الآخر يصابون بالنزيف من الأنف بين حين وآخر وفي حالة الشخص المصاب بالهيموفيليا فإن نزيف الأنف كغيره من أنواع النزيف الأخرى يستغرق وقتا أطول حتى يتوقف.


كيف نوقف نزيف الأنف؟
النزيف من الأنف يمكن أن يتوقف بالجلوس المعتدل والضغط بشدة على أعرض جزء من طرفي فتحتي الأنف معا لمدة 10-15 دقيقة, فهذا يزيد الضغط المباشر على الجدار والغضروف الفاصل بين الفتحتين الأماميتين اليمنى واليسرى, وهذا هو الاختيار الشائع لمعالجة النزيف وريما يكون من الضروري إعادة الإجراءات السابقة مرة ثانية وإذا تواصل النزيف بعد انتهاء المحاولتين ربما يكون من الضروري استخدام طرق أخرى من العلاج مثل أن تحشو الأنف واستخدام علاج الحقن الوريدي بعامل التخثر أو ممكن أن نعطيه ديسموبريسين.
يجب تعليم الأطفال بأن يكونوا هادئين جدا قدر الإمكان في حالة حدوث نزيف من الأنف.
أن شرب السوائل الساخنة والتمارين المجهدة يمكن أن تسبب تكرار النزيف من الأنف لذلك من المفيد أن نتجنب المشروبات أو الشوربة الساخنة وتجنب أيضا الإجهاد أو حمل أشياء لمدة 24 ساعة بعد حدوث النزيف من الأنف.

متى يجب الاتصال بالطبيب عند حدوث نزيف من الأنف ؟
إذا لم تنجح إجراءات عملية الضغط على جانب فتحتي الأنف في وقف النزيف، واستمر نزف شديد لأكثر من 20- 30دقيقة ، يجب الاتصال بالطبيب .

هل هناك أي شيء يمكن عمله لمنع حدوث نزيف الانف؟
نعم ، هناك عدة طرق سهلة لمنع أو تقليل النزف المتكرر من الأنف, من المهم جدا المحافظة على وجود مستوى معين من الرطوبة في البيت خصوصا في غرفة الطفل, وهذا مهم في فصل الشتاء عندما تزيد التدفئة الجفاف في المنزل ، والمرطب يمكن أن يؤدي الغرض وكذلك استعمال إناء مفتوح مملوء بالماء.
واستخدام الفازلين في فتحات الأنف كل يوم يمكن أن يحمي فتحات الأنف الأمامية من الجفاف والتشقق وفي بعض الحالات، ربما نحتاج لاستعمال عوامل التخثر الموضعية مثل ثرومبين وفيبرين لمنع النزيف ، سيكون المسؤولين في مركز علاج الهيموفيليا قادرين على مساعدتك لاستخدام هذا العلاج.


نزول الدم في البول:
كيف يتم التعامل في هذه الحالة؟
أن وجود الدم في البول ينتج عاده عن نزيف في الكلى , والطفل المصاب بالهيموفيليا الشديدة ربما يصاب بوجود دم عرضي في البول في بعض الأحيان خلال فترة حياته ولكنه عادة يختفي بعد أيام قليلة ولا يحدث ضرر دائم في الكلى.
إذا كان النزيف بسيط يكون لون الدم وردي ولا يحتاج المريض علاج بعامل التخثر، والعلاج الوحيد الضروري هو أن نتأكد أن الطفل يشرب كثيرا ويتبول كثيرا ولكن يجب ملاحظه أن وجود الدم في البول قد ينتج عن حالات أخرى غير الهيموفيليا لذلك من المهم أن تعرض ابنك على الطبيب لفحصه كلما ظهر لديه بول في الدم , وإذا استمر النزيف وكان لون البول أحمر داكن فإن الطفل يحتاج في هذه الحالة إلى علاج وفريق مركز علاج الهيموفيليا سينصحك بالجرعات التي يجب أن تعطى للطفل حتى يتوقف النزيف.

تأكد من أن طفلك يتناول كمية كافية من السوائل وأنه يتبول جيدا .





إرشادات لاستعمال الثلج

[خطآيـے آغليتگ]

-->

التعامل مع حالات نزف الدم

مقدمة عن النزيف الدموي Ref # 6

يصف هذا الفصل الأنواع الشائعة من النزيف الدموي والتي يمكن أن تصيب الناس المصابين بمرض الهيموفيليا. وهذا سوف يساعدك في التعرف على العلامات الأولية لحدوث النزيف وبالتالي يمكنك الحصول على العلاج الصحيح لطفلك
ويقدم هذا الفصل أيضا وصفا لحالات النزيف التي تهدد الحياة وهي التي تحدث نادرا ولكن ينبغي على الآباء والأمهات أن يتعلموا كيفية التعرف عليها وتمييزها.
وهناك أيضا إرشادات للإسعاف الأولي يمكن أن تستعملها خلال استخدام العلاج بعامل التخثر

معلومه :

إن النزيف من الجروح الصغيرة لدى الأشخاص المصابين بالهيموفيليا يمكن السيطرة عليه بسهولة ، ومجرد ضغط بسيط أو وضع ضمادة يؤدي إلى هذا الغرض.
إن تخثر الدم يشتمل على عدد من المراحل ويعمل دم المصابين بالهيموفيليا بشكل طبيعي في المراحل الثلاثة الأولى عادة وهي تقلص الأوعية الدموية والتصاق الصفائح الدموية في موقع الجرح ثم تجمع الصفائح والتصاقها بالبروتينات لسد الجرح ، وهذه المراحل الثلاثة تكفي لوقف النزيف من الجروح الصغيرة ، والمرحلة الرابعة فقط( وهي تكوين الفيبرين ) كنتيجه لسلسة تفاعل بروتينات التخثر مثل عامل-8 وعامل-9 لدى الأشخاص المصابين هي التي تحدث فيها المشاكل , وهذه السدادة أو الغطاء الناتج من الجلطة مهمه جدا لوقف النزيف الداخلي

كيف يحدث النزيف؟ Ref # 7

يحدث النزيف عندما تتمزق الأوعية الدموية حيث يتسرب الدم من الوعاء الدموي إلى الأنسجة المحيطة ، ويتوقف النزيف بسرعة عند الأشخاص الذين يكون التخثر عندهم طبيعي ثم تعمل عوامل التخثر على تكوّن مادة تدعى فيبرين لسد الجرح , والأشخاص الذين عندهم نقص في عوامل التخثر يستمر النزيف عندهم لأن عامل التخثر غير موجود بكمية كافية لتكوين مادة الفيبرين،وفي آخر الأمر سيتخثر الدم ولكنه يستغرق وقتا أطول ( لمزيد من المعلومات عن تخثر الدم انظر فصل مقدمة مرض الهيموفيليا)

كيف يتم علاج حالات نزف الدم؟ Ref # 8

إن الطريقة المستخدمة لوقف النزيف الدموي لدى الأشخاص المصابين بمرض الهيموفيليا المتوسطة أو الشديدة هي الحقن الوريدي بعامل التخثر . بالنسبه للأشخاص المصابين بمرض الهيموفيليا- أ البسيطة تبين أنهم يستجيبون بصورة جيدة أحيانا للحقن بعلاج ديسموبريسين أو أوكتوستيم بالحقن أو البخاخ الأنفي ، وهو هرمون مصنع وليس من منتجات الدم. ويعتمد استخدام ديسمبريسين على شدة النزيف فإذا كان النزيف شديدا أو يهدد الحياة فإن العلاج الأفضل هو المستحضر المركز لعامل التخثر

وعاده يستخدم الحقن الوريدي بعامل التخثر المركز مرة واحدة يوميا لعلاج وقف النزيف من العضلات أو المفاصل ، وتستمر المعالجة حتى تعود المفاصل أو العضلات لحالتها الطبيعية ، وفي بعض الحالات خاصة عندما تعطى العلاجات مباشرة عند بدء النزيف تكفي معالجة واحدة ، وفي حالات أخرى يستمر إعطاء العلاج عدة أيام.
ويتم تكرار العلاج بالحقن الوريدي لعامل التخثر أكثر من 2-3 مرات في اليوم للمرضى الذين يصابون بنزيف خطير, ويجب الاستمرار بعلاج الارواء لمدة تتراوح ما بين 10-14 يوما بعد الإصابة بجروح خطيرة.

كثير من الأطفال المصابين بمرض الهيموفيليا يتم علاجهم بطريقة العلاج الوقائي لمنع النزيف من الحدوث كليا.
ويمكن أن يخف ويتباطأ النزيف باستعمال الإسعافات الأولية في حالات النزف البسيطة من المفاصل والأنسجة الطرية والعضلات. وخطوات الإسعافات الأولية المستخدمة لتخفيف سرعة النزيف تدعى رايس RICE اختصارا للحروف أر ، أي ، سي و أي وتعني الراحة والثلج والضغط ورفع العضو المصاب ، وهذا النوع من العلاج لا يستخدم لعلاج مرض الهيموفيليا فقط بل يستخدم أيضا لعلاج أنواع أخرى من الإصابات بما فيها تلك التي تصيب الرياضيين المحترفين.

• الراحة : عندما تنزف المفاصل يجب أن نضعها في وضع مريح فمثلا في حالة النزف من الكوع يجب أن يريح الطفل ذراعه ولا يستخدمه في رفع أو حمل الأشياء، وفي حالة نزف الركبتين أو الكاحل فيجب أن يحاول المصاب أن لا يستخدم قدميه أطول مدة ممكنة ، ويجب أن لا يمارس أي نشاط رياضي ، وعندما يكون طفلك في عمر من6-7 سنين سيكون عنده تناسق كاف لاستخدام العكازات ، وأخصائي العلاج الطبيعي سوف يعلمه كيف يستخدم العكازات بأمان ، ويجب أن يحتفظ بعكازات جاهزة في البيت لاستخدامها عندما يبدأ النزيف.
  
• الثلج : إن وضع الثلج على مكان الجرح يمكن أن يساعد في السيطرة على التورم وتخفيف الألم ويمكنك استعمال ثلج مجروش في كيس بلاستكي أو كيس خضارمجمدة ملفوف في منشفة وهناك عدة طرق مختلفة لوضع الثلج على الجروح ولكن من المهم جدا أن لا يوضع الثلج على الجرح مدة طويلة. إن مدة ما بين10-15 دقيقة كل ساعتين كافية لوضع الثلج على الإصابة.
  كما ينصح بعدم الحركة وإبقاء المفصل في وضع ثابت بواسطة جبيرة أو الجبس وتستعمل هذه الطريقة إذا كان هناك تورم وألم وصعوبة في الحركة، ويثبت المفصل لفترة قصيرة من 2-3 يوم تقريبا، لأن تثبيت المفاصل لمدة طويلة قد يؤدي إلى تيبسها ويضعف العضلات، ثم تصبح المفاصل معرضة للإصابة بالجروح مرات أخرى .
  
• الضغط : إن الضغط على المناطق التي تنزف يمكن أن يساعد في "تضييق" الأوعية الدموية وهذا يبطئ النزيف ويمكن أن تستعمل رباط مطاطي للضغط على المفاصل أو العضلات التي تنزف , اربط الجزء المصاب على شكل متقاطع ، راقب بحذر حدوث برودة، وخدر وتغيرات في لون أصابع اليد أو الأرجل، وإذا ظهرت إحدى هذه الأعراض فك الرباط واربطه مرة أخرى بحيث يكون أقل شدة من السابق ، وإذا كان الجرح مؤلما ربما يجد الطفل أن الضغط يزيد الألم، فإذا حدث ذلك أعد ربط الجرح بطريقة أخف ضغطا أو انزع الرباط.
  أخصائي العلاج الطبيعي في العيادة التي تشرف على علاج طفلك سوف يساعدك في كيفية استعمال الرباط الضاغط بطريقة آمنة.
  
• الرفع: وضع الطرف المصاب بمستوى أعلى من مستوى القلب يساعد في تقليل الضغط على الأوعية الدموية ويساعد في تخفيف النزيف , فطفلك المصاب يمكن أن يضع رجله أو يده المصابة على مخدة لرفعها .
  
  
  

هل تحتاج جميع حالات النزيف إلى علاج بعامل التخثر؟ Ref # 9

جميع أنواع النزيف من المفاصل أو النزيف الخطر من الأنسجة الطرية وخاصة العضلات يجب أن يتم علاجها بعامل التخثر ، ان النزيف الهام من الأنسجة الطرية هو ذلك النزيف الذي يكون بكمية كبيرة تكفي لأن تسبب الألم وتحد من حركة وعمل المفاصل المجاورة, والنزيف من العضلات العميقة يمكن أن يضر بالأعصاب والأوعية الدموية ويجب أن يتم علاجها باستخدام عوامل التخثر المركزة.
الجروح في الشفة أو اللثة ربما تحتاج لعلاج بعامل التخثر, وأحيانا إذا لم يعطى المصاب عامل التخثر سيبقى الجرح ينزف لعدة أيام.

إن جروح الرأس خطيرة وتحتاج إلى علاج بعامل التخثر والنزيف من الرقبة والحنجرة أو الصدر يمكن أن يعطل مجرى الهواء وأعضاء أخرى مهمة في الجسم لذلك يجب أن يتم علاجها باستخدام عامل التخثر.
إن كدمات الجلد غالبا ما تبدو مزعجة ولكن ربما لا تتطلب استخدام علاج بعامل التخثر.
بالنسبة للأطفال المصابين بهيموفيليا-أ المتوسطة أو البسيطة ربما يكون العلاج بالضغط كافيا لإيقاف النزيف .

عندما أتعلم طريقة الحقن بالوريد ( الارواء) هل باستطاعتي معالجة جميع أنوع النزيف في البيت؟
بمجرد أن تتعلم عملية الحقن الوريدي لعامل التخثر يكون استطاعتك معالجة جميع أنواع النزيف من المفاصل والعضلات، وكذلك النزيف من الأنف والفم في البيت.
ولأنواع النزيف الأكثر خطورة مثل الجروح في الرأس والرقبة والصدر والبطن يمكنك أن تقوم بإعطاء علاج عامل التخثر لطفلك في البيت ولكن يجب أن يراجع طفلك الطبيب في أقرب وقت ممكن، وفي حالة هذه الأنواع من النزيف يجب أن تتصل بمركز علاج الهيموفيليا أو أن تراجع أقرب غرفة طوارئ بسرعة حتى لو كنت تحت الرعاية المنزلية فأنت بحاجة لأن تكون على اتصال مع مركز علاج الهيموفيليا 0

الكدمات Ref # 10 هل يتوجب علاج الكدمات؟
إن نزيف الجلد والأنسجة الطرية شائع بين الأطفال المصابين بالهيموفيليا وهذه الكدمات تدعى جلطات والكدمات بالجلد يمكن أن تكون مزعجة ولكنها ربما لا تحتاج إلى علاج بعامل التخثر، ويمكن استعمال الثلج لتخفيف الورم.
وفريق علاج الهيموفيليا ربما يقترح استخدام عامل التخثر لعلاج الكدمات في الحالات التالية:
• إذا كانت مؤلمة , على سبيل المثال نزيف أحد الردفين
• إذا بدأ حجمها يكبر ويزداد
• إذا كانت تحد من حركة المفاصل المجاورة
• إذا كانت قريبة من مناطق حساسة مثل العينين .

عندما تبدأ الكدمات بالاختفاء تبقى بعض النتوءات "عقد" يمكن أن تجسها تحت سطح الجلد وهذا أمر طبيعي وسوف تختفي عندما يزول الورم الدموي وربما تأخذ عدة أسابيع حتى تختفي.


النزيف من الفم Ref # 11

ماهي أجزاءالفم الذي تتعرض للنزيف؟
يمكن أن يتعرض الأطفال المصابين بالهيموفيليا لنزيف من الفم بعدة طرق ومنها:
• يمكن أن يعض الطفل لسانه.
• يمكن أن يعض الطفل اللثة من المنطقة الداخلية للخدود
• يمكن أن ينزف الطفل إذا سقطت أحد أسنانه أو عندما يخلع سنه

هل يمكن أن يحدث نزيف كبير من جروح الفم ؟

نعم ، فالجروح في الفم يمكن أن تنزف لمدة طويلة وفي بعض الحالات يمكن أن يتوقف النزيف ثم يعود للنزف مرة أخرى بعد ساعات قليلة أو حتى بعد أيام وهناك عدة أسباب لذلك :
أولا : اللعاب في الفم يمكن أن يزيل وينظف جلطات الدم الواقية.
ثانيا : حركة اللسان أو بعض القطع ذات الحواف الحادة من الطعام يمكن أن تحلل الجلطة الدموية الواقية.
وربما لا يمكن تقدير كمية الدم التي يتم فقدانها من الجروح في الفم لأن كمية من الدم يتم بلعها ومن العلامات الدالة على أن طفلك فقد كمية كبيرة من الدم هي :
• فقدان الشهية
• تقيؤ دم
• لون البراز غامق
لذلك من الضروري أن يتم فحص طفلك في عيادة علاج الهيموفيليا إذا كان هناك نزيف متواصل من فمه.

كيف يجب أن يتم علاج نزيف الفم؟

خطة العلاج التالية يوصى بها لعلاج نزيف الدم الزائد من الفم:
• (الإرواء) الحفن الوريدي بعامل التخثر
• استخدم الأطعمة الطرية فقط حتى يتوقف نزيف الدم ويجب أن يستخدم الأطفال الرضع الكوب بدل من الزجاجة إذا أمكن وتجنب استعمال المصاصة.
• تجنب إعطاء الطفل شراب أو طعام ساخن لعدة أيام
إذا كان النزيف يبدو هاما أو لم يتوقف بعد استخدام العلاج يجب أن يراجع طفلك مركز علاج الهيموفيليا أو يراجع طبيبك الخاص حيث ان نزيف الدم المتواصل يمكن أن يسبب فقر دم حاد , وفقر الدم يعني أن الشخص المصاب بهذا المرض لديه مستوى كريات الدم الحمراء أقل من المستوى الطبيعي.

ما ذا يمكن أن نفعل لمنع حدوث نزيف من الفم؟

بعض أنواع نزيف الدم من الفم تسببه بعض الأطعمة التي لها حواف حادة مثل رقائق البطاطا وأخرى تحدث لأن الطفل يضع قطع حادة مثل قلم الحبر أو قلم الرصاص في فمه:
لا تدع أبدا طفلك يركض وفي فمه أي شيء صلب وصمم دائما أن يجلس عندما يتناول الطعام.

نزيف العضلات Ref # 15

ماالذي يسبب نزيف العضلات؟

قد يحدث نزيف الدم من العضلات نتيجة تمدد العضلات كثيرا أو إذا تعرضت لضربة مباشرة لأن هذا قد يسبب تمزق في العضلات ويبدأ نزف الدم منها.

كيف يمكنني أن أعرف أن لدى طفلي نزيف في العضلات؟

نزيف العضلات يمكن أن ننخدع في اكتشافه فالدم يتسرب بين العضلات الممتدة ولا يسبب الورم مباشرة، وتدريجيا، إذا استمر النزيف سيكون هناك ألم، وستكون حركة المفاصل القريبة من العضلات التي تنزف محدودة لأن العضلات سيصيبها أذى إذا تمددت أو استعملت,وسوف تلاحظ أن طفلك يضع يده أو رجله في غير مكانها الطبيعي ولا يرغب في تحريكها ويمكن أن تشعر بوجود حرارة في المنطقة المحيطة بالنزيف, وإذا تم علاج النزيف مبكرا ربما لن تلاحظ أي تورم أو تصلب في العضلات.

ماذا يجب أن نفعل لعلاج نزيف العضلات؟

يجب أن تتم معالجة نزيف الدم من العضلات إذا كان هناك ورم والحركة محدودة.

ويستخدم العلاج بالراحة، العلاج التعويضي، الثلج، التثبيت، الضغط والرفع .
• راحة العضلات: وذلك بمنع طفلك من استعمال قدميه، والقيام ببعض الأنشطة الهادئة مثل متابعة أفلام فيديو وقراءة كتب تساعد الطفل على المحافظة على راحة العضو المصاب وشفائه بسرعة.
• العلاج التعويضي لعامل التخثر: اتبع التعليمات الموصى بها من مركز علاج الهيموفيليا بخصوص الجرعات ويمكن أن تحتاج لتكرار العلاج بعامل التخثر يوميا ولعدة أيام
الثلج: أضف الثلج للعضلات كي تخفف الألم والورم .
• التثبيت: أحيانا، إذا كانت العضلات مؤلمة جدا فربما تحتاج المنطقة المصابة للدعم بوضع جببرة أو جبس حتى تشفى وسوف ينصحك فريق علاج الهيموفيليا بذلك إذا كان ذلك ضروريا ويجب أن يتم تغيرها بعد أيام قليلة عدة مرات حتى يتم شفاء العضلات , ويتم تعديل الجبيرة كي تشد العضلات بلطف حتى تعود إلى طولها الطبيعي.
• الضغط: إن ربط المنطقة المصابة بشدة مع رباط ضاغط يساعد بالسيطرة على الألم والمرض وأخصائي العلاج الطبيعي في فريق علاج الهيموفيليا يمكن أن يعلمك كيف تقوم بذلك.
•الرفع: حافظ على الذراع أو الرجل مرتفعة على مخدة لتقلل الورم.

هل نزيف العضلات خطير؟

نعم قد يكون خطيرا ومعظم حالات النزيف العضلي تلتئم ولكنها تكوّن ندبة نسيجية لا تكون مرنة مثل أنسجة العضلات الطبيعية، ويمكن أن تصبح الأنسجة ضعيفة بعد نزيف دموي كبير، ومن الضروري أن نتأكد بأن العضلات عادت إلى طبيعتها تماما بعد وقف النزيف ، وأخصائي العلاج الطبيعي سوف يساعدك على القيام بالتمارين التي تمدد وتقوي العضلات، ويقدم لك النصح حتى يعود طفلك لنشاطه الكامل .

والنزيف الدموي من العضلات يمكن أن يكون خطيرا لأنه يسبب عطل ودمار في الأعصاب المهمة والأوعية الدموية وهذا يحدث عندما يكون النزيف في تجويف معين ، أو في مكان مغلق ، فالنزيف العميق في هذا الجزء يمكن أن يضغط على الأعصاب والأوعية الدموية وإذا استمر هذا الضغط طويلا فإن تعطيل الأعضاء وتدميرها يكون بصورة دائمة.
النزيف بالتجاويف يمكن أن يحدث في الاجزاء التالية:
الساعد: النزيف الدموي العميق من الساعد يسبب ضغط على الأعصاب والأوعية الدموية التي تتوزع إلى اليد.
عضلات الساق: النزيف الدموي من عضلات الساق وخلف الركبة ربما تجعل طفلك يعرج ويمشي على أصابع قدميه.
العضلة الحرقفية:
وهي عضلة كبيرة في منطقة الحوض قرب مفصل الفخذ والنزيف في هذا المكان قد يسبب تلف كبير للأعصاب التي تسيطر على العضلات في مقدمة الفخذ ، وبالمثل الشريان الرئيسي في مقدمة الرِجل ، والنزيف من هذه العضلات خطير، والمصاب بحاجة لأن يعطى عامل التخثر حالا حتى نرفع مستوى عامل التخثر في الدم ليقترب من المعدل الطبيعي ، والأطفال المصابين بنزيف دموي من العضلة الحرقفية يجب أن يتم تنويمهم بالمستشفى ليتم علاجهم باستخدام عامل التخثر والعلاج الطبيعي ، وهذه العضلات تأخذ وقتا طويلا لكي تشفى.
وإذا كان طفلك يعاني من ألم ويشعر بوخز خفيف أو يشعر وكأن دبابيس وإبر في أصابع يديه وقدميه فهذه علامة بأن الأعصاب والأوعية الدموية مضغوطة. اتصل بمركز علاج الهيموفيليا الذي تتعامل معه حالا.

كيف يمكن منع حدوث نزيف العضلات؟

يمكن أن تتم حماية العضلات من الجروح بوضع بطانة من قطن عند القيام بأنشطة تشتمل على ألعاب خشنة.
الإحماء وشد العضلات الصحيح قبل الرياضة مهم جدا كلما كبر طفلك ومن الضروري أيضا أن نتأكد من أن كل نزيف عضلي قد شفي تماما قبل الرجوع لكل الأنشطة لأن العضلات يمكن أن تصاب مرة أخرى بسهولة إذا لم تسترجع مرونتها وقوتها الكاملة.

نزيف المفاصل Ref # 20

لماذا تنزف المفاصل؟
المفصل هو مكان التقاء عظمتين معا حيث تحدث الحركة , والعظام تتصل مع بعضها بواسطة أكمام تدعى كبسولة, والكبسولة مبطنة بطبقة من الخلايا الخاصة تسمى الغشاء المصلي, وهذه الخلايا تنتج كميات من السائل يسهل حركة العظام, ويحتوي الغشاء المصلي على شبكة من الأوعية الدموي الصغيرة التي تنقل الغذاء والأكسجين للمفصل .

وعندما يحدث تمزق في الغشاء المصلي فإن الدم يخرج من هذه الأوعية الدموية ويملأ تجويف المفصل, وفي الشخص الطبيعي فإن عملية التخثر تتم بشكل طبيعي وتوقف النزيف ولا يدرك الشخص أنه قد أصيب بنزيف أصلا، أما المصاب الهيموفيليا فإن النزيف يستمر لفترة أطول قبل أن يتوقف من تلقاء نفسه لأن هناك عامل تخثر مفقود أو غير كاف لأداء مهمته ويسمى النزيف داخل المفصل "الاعتلال المفصلي الدموي".

كيف لي أن أعرف أن لدى طفلي نزيف مفصلي؟

يمكن أن يساعدك استشاري العلاج الطبيعي من فريق علاج الهيموفيليا لكي تتعلم كيف تحرك مفاصل طفلك وبذلك تكون قادرا على معرفة ما إذا كان هناك مشكلة.
وفي حالة الطفل الرضيع الذي لا يستطيع أن يخبر عن وجود مشكلة عليك أن تراقب طفلك لملاحظة ظهور تلك العلامات التي تدل على وجود النزيف:
• ربما يصبح قلقا وسريع الاهتياج بسبب الألم والانزعاج
• ربما لا يحرك ذراعه أو رجله كما كان يفعل عادة.
• ربما يبكي فجأة عند تغيير ملابسه أو عند رفعه أو حمله.

سوف تعرف أن هناك مشكلة عند الطفل ولكن في البداية لن تعرف ما هي. تفقد جميع أجزاء جسم طفلك بحرص، اخلع ملابس الطفل كي تلاحظ إذا كان هناك أي كدمات يمكن أن تشعر بأي حرارة زائدة حول المفاصل ، وربما يبكي الطفل ويقاوم إذا حاولت تحريك مفاصله ، وهذه علامات أولية للنزيف وإذا كان النزيف قد حدث منذ مدة فربما يكون قد بدأ خلال الليل وقد تلاحظ وجود ورم .
وبمجرد أن يبدأ طفلك بالتحرك والتنقل قد تلاحظ أنه لا يتحرك بالشكل الطبيعي الذي اعتاد عليه.
• ربما لا يزحف بشكل سليم وسلس
• ربما يعرج عندما يمشي أو يركض
• ربما يتجنب استعمال إحدى ذراعيه أو قد يستعمل ذراعه اليسرى بينما هو في الوضع الطبيعي يستعمل ذراعه اليمنى

تفقد الطفل بعناية وابحث عن وجود حرارة أو ورم وقيّم وضع المفاصل بمقارنة حجمها، شكلها وحركتها في جانبي الجسم وقارن بين مفصلي الكاحلين أو الركبتين لترى إذا كان هناك تورم زائد أو حرارة زائدة أو انتفاخ عند اللمس.
الأطفال الكبار الذين لديهم تجارب مع نزيف المفاصل ربما يصفون أن لديهم شعور "بالضيق" أو شعور "غريب" عند أول بداية النزيف الدموي, ربما لا تنتبه بأن هذه الأمور تدل على وجود خطأ ما وربما يكون لديك ميل لتنتظر وترى ماذا سيحدث.

فريق علاج الهيموفيليا يستخدم هذا الشعار
"إذا كان هناك شك يجب أن يبدأ العلاج"
فهم يعرفون أن أنه إذا لم يتوقف النزيف فسيكون هناك ألم وروم وسخونة في المفاصل، وستكون الحركة محدودة ، وإذا توقف النزيف في المراحل الأولى فالمريض فقط يحتاج إلى حقن وريدية بعامل التخثر والفترة الزمنية للشفاء من المرض تكون أقل ، ولكن التأخر في إعطاء عامل التخثر سيسمح لمزيد من الدم بالتسرب من المفاصل،وهذا يعني أن المريض سيحتاج إلى وقت أطول كي يشفى ، والنزيف الكبير أو المتكرر يمكن أن ينتج عنه ضرر خطير بالمفاصل.
أحيانا يحاول الأطفال أن يخفوا حقيقة أن لديهم نزيف فهو لا يريد أن يتوقف عن اللعب أو يخاف أن يفوته حدث خاص كان ينتظره ويتطلع له أو ربما أصيب بالجرح عندما قام بعمل معين نهيته عن القيام به، في هذه الحالة يمكن أن تلاحظ تغيرات في تصرفات الطفل أو في تحركاته، وربما يحاول عدم المشي بوجودك حتى لا تلاحظ أنه يعرج والآن يعود الأمر لك لتتخذ القرار، خذه جانبا وقيم الوضع بحذر وتأكد من حصوله على العلاج الذي يحتاجه وهو بحاجة لأن يفهم أن العلاج الذي يتلقاه ليس نوعا من العقاب ولكن هي طريقة لعلاجه وشفاءه لكي يصبح بصحة أفضل ويعود للعب بأسرع وقت ممكن.

كيف يتم علاج نزيف المفاصل؟

عندما تقرر بأن هناك نزيف من المفاصل وهناك ضرورة للعلاج يجب أن تتخذ الخطوات التالية في أسرع وقت ممكن :
رايسRICEضع المفاصل في وضع الراحة، ضع ثلج على المفصل المصاب ، استخدم رباط ضاغط، ارفع الطرف المصاب عاليا.
العلاج التعويضي:
إن العلاج الأهم هو الحقن بعامل التخثر ومركز علاج الهيموفيليا الذي تتعامل معه سينصحك بكمية الإرواء التي يحتاجها المريض ، وهذا يعتمد على :
• نوع الهيموفيليا المصاب بها طفلك.
• وزن الطفل
• نوع النزيف
هناك أنوع معينة من النزيف تتطلب جرعة أكبر من العلاج الذي تحتاجه أنواع أخرى من النزيف ، ومثال على ذلك أن الطفل المصاب بنقص عامل التخثر8 وأصيب بنزيف بسيط من المفصل أو العضلة يحتاج إلى جرعات لكي يصل مستوى عامل التخثر8 في دمه إلى 20-30% من المستوى الطبيعي, في حين ان نزيف المفصل الخطير أو النزيف من الفم يتطلب جرعات أكبر من العلاج ليصل مستوى عامل التخثر 8 في الدم إلى 50% من المستوى الطبيعي .
بعض الأطفال الذين لديهم نقص خفيف أو متوسط في عامل التخثر 8 يمكن علاجهم باستخدام دواء يسمى ديسموبريسين بدلا من عامل التخثر.
إذا كانت الحركة محدودة جدا فربما يكون المفصل في هذه الحالة بحاجة إلى تثبيت في جبيرة أو جبس وفريق علاج الهيموفيليا سينصحك بها إذا كان ذلك ضروريا.
وبعد أن يتوقف النزيف من الضروري أن يستعيد المفصل حركته التامة ، وإذا بقي المفصل مثبتا أو لم يتحرك لمدة طويلة فإن العضلات التي تحيط به تصبح ضعيفة ولا تستطيع أن تدعم المفصل وفي العادة فإن كل ما يلزم هو عودة المفاصل إلى نشاطها الطبيعي بالتدريج، ولكن في بعض الحالات يمكن أن يزودك الأخصائي العلاج الطبيعي بتمارين رياضية تساعد الأعضاء المصابة على الحركة وتقويها.
كم من الوقت يلزم للعلاج؟
إذا تم التعرف على وجود نزيف مفصلي وتم علاجه فورا، فجرعة واحدة من الحقن الوريدي بعامل التخثر ربما تكون كافية ولكن إذا كان النزيف شديدا أو تم علاجه متأخرا فربما تستدعي الحالة استخدام علاج عامل التخثر لعدة أيام .
ربما يقود العلاج غير الملائم لتكرار النزيف من نفس المفصل، ولهذا السبب يجب أن يعطى علاج عامل التخثر حتى يتوقف الألم في المفصل تماما أو يعود مستوى نشاطه إلى الوضع الطبيعي.

كيف يمكن منع نزيف المفاصل؟
تنصح كثير من مراكز مرضى الهيموفيليا باستعمال العلاج الوقائي وهذا يعني اعطاء عامل التخثر المفقود بصوره منتظمه وهذا يعني أيضا أن الطفل سيكون لديه دائما كمية قليلة من عامل التخثر في دمه تحسبا لحالات الإصابة مما يقلل حدوث النزيف أو شدته.
ارتداء الحذاء المناسب واستعمال لبادة للأكواع والعضلات القوية يمكن أن تساعد في حماية المفاصل من الإصابة بجروح .

حالات النزيف المهددة للحياة Ref # 25 النزيف من الرأس ، الرقبة، الصدر ، والبطن ربما تهدد الحياة وتتطلب عناية طبية فورية ، تذكر أن حدوث النزيف قد يكون نتيجة التعرض للإصابة أو أن قد يكون نزيف عفوي ( تلقائيا بدون جروح) .

الرأس:

ماذا يجب أن أعرف عن الإصابات في الرأس؟؟


كل الجروح في الرأس يجب أن تعامل بجدية بسبب مخاطر حدوث نزيف في الدماغ.
فالدماغ مركز السيطرة على جميع وظائف استمرار الحياة والنزيف في المخ يكون خطيرا جدا.

كيف يجب أن نعالج اصابات الرأس؟؟
ضربات الرأس البسيطة يمكن أن تكون محبطة لأنه من الصعب أن نعرف إذا كان يجب أن نستخدم علاج عامل التخثر أم لا ، وضربة الرأس شائعة خصوصا بين الأطفال الصغار في مرحلة الطفولة المبكرة ( الذين تتراوح أعمارهم ما بين سنة وسنتين) لأنهم يكونوا في بداية تعلمهم المشي والركض وغير مستقرين عند المشي على أرجلهم. والأطفال في هذه المرحلة عادة يصطدموا بالجدران والأبواب والأثاث وفي أحيان كثيرة قد لا ينزعج الطفل من هذه الجروح وحتى أنه لا يبكي، وعادة لا يصاب الطفل بكدمات أو جروح بسبب هذه الضربات .
وقد لا يكون من الضروري معالجة الطفل المصاب بضربات الرأس بعامل التخثر إذا لم توجد لديه أي من الأعراض ، وإذا كنت غير متأكد تحدث مع منسق مركز علاج الهيموفيليا الذي يتابع حالة طفلك.

كيف يجب معالجة إصابات الرأس البسيطة؟
إصابات الرأس البسيطة أكثر شيوعا من الإصابات الشديدة وقد يصاب الطفل بكدمة أو جرح بسيط في مكان الإصابة بالرأس ولكن لا تظهر عليه أي من الأعراض المذكورة أدناه.
الإصابة البسيطة في الرأس قد تكون بسبب سقوط الطفل عن الدراجة حيث يصطدم رأس الطفل بالأرض أو بقطعة من الأثاث.
الأطفال المصابين بجروح الرأس البسيطة يجب أن يتلقوا على الأقل جرعة واحدة من علاج عامل التخثر عن طريق الحقن الوريدي ، ويجب أن تتم مراقبتهم بشكل جيد لملاحظة ظهور أي أعراض لجروح الرأس الخطيرة .
في العادة الأطفال المصابون بجروح الرأس البسيطة ليسوا بحاجة للتنويم في المستشفى ولا يلزم إجراء صور أشعة خاصة.
كيف يمكنني معرفة أن الاصابة بالرأس خطيرة ؟ وماذا يجب أن أفعل ؟
يجب مراقبة الطفل لملاحظة ما يلي :
• الصداع
• ضبابية الرؤيا (رؤيا غير واضحة )
• الغثيان والتقيؤ
• تغير المزاج والشخصية
• نعاس
• فقدان التناسق والتوازن
• الضعف أو الحركة غير الطبيعية
• تصلب في الرقبة
• فقدان الوعي
• تشنجات

إذا ظهرت أي من الأعراض السابقة يجب عليك أن تطلب المساعدة الطبية حالا فإصابات الرأس الخطيرة تكون حالة طارئة تتطلب سرعة الحقن بعامل التخثر لزيادة مستوى عامل التخثر في الدم ليصل إلى 100% من المستوى الطبيعي. وإذا كان ممكنا عالج طفلك بإعطائه عامل التخثر عن طريق الحقن الوريدي في البيت قبل الذهاب إلى المستشفى. اتصل فورا بمركز علاج الهيموفيليا الذي يتابع حالة طفلك أو بطبيب أمراض الدم المقيم والمناوب في المستشفى وأخبر الموظفين بأنك تشتبه بوجود نزيف في المخ وأنكم في الطريق إلى المستشفى, بهذه الطريقة يقوم المسؤولون عن العناية الصحية بالتحضير لوصولكم المستشفى .
وجروح الرأس الخطيرة ترتبط عادة بحدوث الضربات الشديدة.
ومثال على إصابات الرأس الخطيرة هو السقوط على الرأس بدون حماية على أرض خرسانية
عندما يصاب الأطفال المصابين بالهيموفيليا بجروح الرأس الخطيرة يجب أن يتم تنويمهم بالمستشفى ويجب إجراء تصوير خاص بأشعة اكس الطبقية المقطعية أو التصوير بالرنين المغناطيسي لاكتشاف أي نزيف داخل أو حول الدماغ , ويحتاج طفلك لمراقبة جيده ويجب مواصلة العلاج بعامل التخثر حتى يتأكد الطبيب تماما بأنه لا يوجد نزيف في الدماغ أو أن النزيف قد توقف تماما، وإذا حدث نزيف ربما يحتاج الطفل لإجراء عملية لإزالة الجلطات الدموية.


كيف يمكن أن نمنع اصابات الرأس؟
من افضل الطرق التي يمكن اتباعها لمنع إصابات الرأس هي اتباع الأحتياطات المعقولة ومثال على ذلك: لا تترك طفلك أبدا وحيدا على منضدة أو سرير حيث يمكن أن يلتف ويسقط منه, ضع بوابة أعلى وأسفل كل السلالم في البيت، وتشجع بعض مراكز علاج الهيموفيليا علىاستعمال خوذة للأطفال حتى يتعلموا المشي، وعندما يكبر الطفل صمم على أن يلبس خوذة الدراجة .


العنق والحلق:
تحتوي الأنسجة في الأنف والفم والحلق على الكثير من الأوعية الدموية والجرح أو العدوى يمكن أن يسبب امتلاء هذه الأنسجة بالدم حيث يمكن أن تضغط على مجرى الهواء وتجعلها أصغر أو تغلقها تماما.
ينبغي أن تراقب ما يلي:
• ألم في العنق أو الحلق
• ورم
• صعوبة في البلع
• صعوبة تنفس.
أطلب المساعدة الطبية فورا إذا ظهرت أي من هذه الأعراض.

الصدر:
توجد الرئتان والقلب وأوعية الدم الرئيسية في هذا التجويف وأي جرح في الصدر ربما يسبب النزيف والنزيف من أنسجة الرئة يدفع الدم في الفراغات التي تحتوي على الهواء مما يسبب صعوبة في التنفس لذلك يجب مراقبة ما يلي :
• ألم في الصدر
• صعوبة في التنفس
يجب أن تطلب المساعدة الطبية حالا إذا ظهرت أي من هذه الأعراض .

البطن:
المعدة، الطحال، والأمعاء هذه ثلاثة أعضاء فقط من بين الأعضاء الموجودة في البطن الموجودة في هذا التجويف والجرح في هذه المنطقة ربما يسبب نزيف شديد من هذه الأعضاء أو من الأوعية الدموية، وإذا لم يتم علاجه ربما يكون قاتلا .
يجب مراقبة ما يلي :
• ألم في البطن أو أسفل الظهر
• غثيان / تقيؤ

يجب أن تطلب المساعدة الطبية حالا إذا ظهرت أي من هذه الأعراض.


معرفة أنواع أخرى من النزيف: Ref # 26 نزيف الأنف:
هل نزيف الأنف شائع بين الأطفال المصابين بمرض الهيموفيليا؟
ليس بالضرورة، ربما لا يصاب بعض الأطفال المصابين بالهيموفيليا بنزيف الأنف ولكن البعض الآخر يصابون بالنزيف من الأنف بين حين وآخر وفي حالة الشخص المصاب بالهيموفيليا فإن نزيف الأنف كغيره من أنواع النزيف الأخرى يستغرق وقتا أطول حتى يتوقف.


كيف نوقف نزيف الأنف؟
النزيف من الأنف يمكن أن يتوقف بالجلوس المعتدل والضغط بشدة على أعرض جزء من طرفي فتحتي الأنف معا لمدة 10-15 دقيقة, فهذا يزيد الضغط المباشر على الجدار والغضروف الفاصل بين الفتحتين الأماميتين اليمنى واليسرى, وهذا هو الاختيار الشائع لمعالجة النزيف وريما يكون من الضروري إعادة الإجراءات السابقة مرة ثانية وإذا تواصل النزيف بعد انتهاء المحاولتين ربما يكون من الضروري استخدام طرق أخرى من العلاج مثل أن تحشو الأنف واستخدام علاج الحقن الوريدي بعامل التخثر أو ممكن أن نعطيه ديسموبريسين.
يجب تعليم الأطفال بأن يكونوا هادئين جدا قدر الإمكان في حالة حدوث نزيف من الأنف.
أن شرب السوائل الساخنة والتمارين المجهدة يمكن أن تسبب تكرار النزيف من الأنف لذلك من المفيد أن نتجنب المشروبات أو الشوربة الساخنة وتجنب أيضا الإجهاد أو حمل أشياء لمدة 24 ساعة بعد حدوث النزيف من الأنف.

متى يجب الاتصال بالطبيب عند حدوث نزيف من الأنف ؟
إذا لم تنجح إجراءات عملية الضغط على جانب فتحتي الأنف في وقف النزيف، واستمر نزف شديد لأكثر من 20- 30دقيقة ، يجب الاتصال بالطبيب .

هل هناك أي شيء يمكن عمله لمنع حدوث نزيف الانف؟
نعم ، هناك عدة طرق سهلة لمنع أو تقليل النزف المتكرر من الأنف, من المهم جدا المحافظة على وجود مستوى معين من الرطوبة في البيت خصوصا في غرفة الطفل, وهذا مهم في فصل الشتاء عندما تزيد التدفئة الجفاف في المنزل ، والمرطب يمكن أن يؤدي الغرض وكذلك استعمال إناء مفتوح مملوء بالماء.
واستخدام الفازلين في فتحات الأنف كل يوم يمكن أن يحمي فتحات الأنف الأمامية من الجفاف والتشقق وفي بعض الحالات، ربما نحتاج لاستعمال عوامل التخثر الموضعية مثل ثرومبين وفيبرين لمنع النزيف ، سيكون المسؤولين في مركز علاج الهيموفيليا قادرين على مساعدتك لاستخدام هذا العلاج.


نزول الدم في البول:
كيف يتم التعامل في هذه الحالة؟
أن وجود الدم في البول ينتج عاده عن نزيف في الكلى , والطفل المصاب بالهيموفيليا الشديدة ربما يصاب بوجود دم عرضي في البول في بعض الأحيان خلال فترة حياته ولكنه عادة يختفي بعد أيام قليلة ولا يحدث ضرر دائم في الكلى.
إذا كان النزيف بسيط يكون لون الدم وردي ولا يحتاج المريض علاج بعامل التخثر، والعلاج الوحيد الضروري هو أن نتأكد أن الطفل يشرب كثيرا ويتبول كثيرا ولكن يجب ملاحظه أن وجود الدم في البول قد ينتج عن حالات أخرى غير الهيموفيليا لذلك من المهم أن تعرض ابنك على الطبيب لفحصه كلما ظهر لديه بول في الدم , وإذا استمر النزيف وكان لون البول أحمر داكن فإن الطفل يحتاج في هذه الحالة إلى علاج وفريق مركز علاج الهيموفيليا سينصحك بالجرعات التي يجب أن تعطى للطفل حتى يتوقف النزيف.

تأكد من أن طفلك يتناول كمية كافية من السوائل وأنه يتبول جيدا .





إرشادات لاستعمال الثلج

[صدى روحي]

خطآيـے آغليتگ
يسلمووو ع الموضوع الرائع
ويعطيك العافيهـ
ننتظر جديدكـ

ودي

[ẶŊ∂ẂŷЙ]

يعطيك العاًفيهَ ..